U.O.C. PNEUMOLOGIA BRINDISI

Ambulatorio per i Disturbi Respiratori
nei Pazienti Affetti da Patologie Neuromuscolari

U.O.C. di Pneumologia “A. BLASI”

P.O. “A. Perrino” - Settimo Piano (Blocco D - Scala D)

Brindisi

Presso l’U.O.C. di Pneumologia di Brindisi è attivo l’ambulatorio dedicato al monitoraggio della funzionalità respiratoria nei pazienti affetti da patologie neuromuscolari. Si effettuano le seguenti prestazioni in un unico appuntamento:

  • Spirometria in posizione clino - orto
  • Misura delle massime pressioni inspiratorie ed espiratorie (MIP MEP)
  • Misura del Picco di Flusso Espiratorio (PEF)
  • Misura del Picco di Flusso della Tosse (PcEF)
  • Emogasanalisi arteriosa (EGA)
  • Saturimetria notturna
  • Polisonnografia

Se necessario si fissa un nuovo appuntamento per effettuare:

  • adattamento alla ventilazione meccanica non invasiva
  • training del paziente e dei familiari all’utilizzo del ventilatore e di apparecchiature per la rimozione delle secrezioni bronchiali (in-exsufflator)
  • ricovero per adattamento a ventilazione meccanica invasiva e non invasiva
  • ricovero per weaning da ventilazione meccanica invasiva e non invasiva

I pazienti vengono richiamati a visita di controllo periodicamente a seconda del tipo di patologia neuromuscolare e della sua evoluzione. Coloro che non possono più essere seguiti in regime ambulatoriale, vengono inseriti nell’assistenza domiciliare. Attualmente presso il nostro ambulatorio sono assistiti oltre 70 pazienti affetti da patologie neuromuscolari.

Equipe

  • Medici: Dr. Eugenio Sabato, Dr.ssa Diana Radicella
  • Infermiere Professionale: M.L. Filippo

Alcune informazioni

La Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA), le distrofie muscolari (Duchenne, Becker, ecc.. ) e le sindromi miotoniche (Thomsen, Steinert, ecc..) sono fra le più comuni malattie neuromuscolari progressive che possono compromettere la funzione respiratoria e portare all’insufficienza respiratoria.

L’insufficienza respiratoria si realizza in seguito a una ipoventilazione alveolare dovuta ad un’insufficiente funzione del mantice toraco – diaframmatico.

L’insufficienza ventilatoria può essere complicata da coesistente patologia cardiaca (Duchenne) o polmonare (BPCO, FID, etc.) oppure può insorgere a seguito di complicanze polmonari secondarie al danno neurologico (incoordinazione della muscolatura faringo-esofagea, infezioni broncopolmonari ab-ingestis, ipoventilazioni settoriali persistenti, atelettasie) o ad eventi non direttamente legati alla patologia neurologica (trombosi venose profonde degli arti inferiori, embolia polmonare, contusione polmonare, reazioni a farmaci).

I pazienti neuromuscolari necessitano di un attento e periodico monitoraggio clinico e della funzione respiratoria al fine di evitare e prevenire le complicanze ventilatorie. Il monitoraggio clinico-funzionale si attua con periodici controlli prevede:

  • Anamnesi
  • Esame clinico
  • Esami ematochimici
  • Spirometria
  • Emogasanalisi (EGA)
  • MIP (pressione inspiratoria massima)
  • MEP (pressione espiratoria massima)
  • SNIP
  • PCEF (picco di flusso misurato con la tosse)
  • Ossimetria notturna
  • Polisonnografia

L’esame clinico, l’anamnesi e gli esami ematochimici permettono di rilevare eventuali sintomi e segni di compromissione delle condizioni generali, il calo ponderale ed eventuali squilibri metabolici ed inoltre eventuali sintomi e segni di compromissione delle condizioni respiratorie secondarie ad infezioni (polmonite ab ingestis) o vascolari (trombosi venosa periferica ed eventuale tromboembolismo polmonare). L’esame spirometrico, MIP, MEP, SNIP e PCEF permettono di valutare il declino della funzione respiratoria e dell’efficacia della tosse.

L’EGA è l’indagine invasiva che permette di confermare e quantificare eventuali alterazioni dei gas ematici e dell’equilibrio acido-base. L’ossimetria notturna e la polisonnografia permettono di valutare in maniera non invasiva eventuali desaturazioni ossiemoglobiniche, apnee e ipoapnee durante il sonno.

Attualmente non esistono dati univoci che possano orientare per un trattamento precoce con protesi ventilatoria, ma è indubbio che l’insorgenza di ipossiemia normo o ipercapnica determina l’utilizzo di una ventilazione meccanica non invasiva spesso integrata da ossigenotearpia. Notevole importanza riveste anche la fisiochinesiterapia respiratoria personalizzata, particolarmente utili sono le tecniche disostruttive, che servono a liberare il paziente dal ristagno delle secrezioni bronchiali (respiro e tosse assistita, rieducazione del pattern respiratorio, etc).

Nelle forme più severe si impone, però, spesso con carattere di urgenza, la necessità di una Ventilazione Meccanica invasiva in O2, che assicuri la correzione dell’ipossiemia e consenta l’allontanamento della CO2. Solo una corretta assistenza, mirata ad attenuare i sintomi, a ridurre la disabilità, a formare “care giver familiari”, che sappiano fronteggiare a domicilio le esigenze dei pazienti, può migliorare la qualità di vita di questi malati e dei familiari.